«Oggi a preoccupare la comunità scientifica non ci sono solo la BSE, l'encefalopatia spongiforme bovina più comunemente nota come malattia della mucca pazza, la malattia di Creutzfeldt-Jakob e lo scrapie, patologia che colpisce gli ovini. A queste patologie si è aggiunta una nuova forma di TSE, o Encefalopatia spongiforme trasmissibile, nome generico attribuito all’insieme eterogeneo di patologie neurodegenerative, che interessa la popolazione di cervi nel Nord America». A parlare è Giuseppe Legname, uno dei massimi esperti sui prioni che, dopo molti anni di attività di ricerca negli USA, è stato chiamato a coordinare alla SISSA di Trieste il Laboratorio Biologia dei Prioni. Legname, insieme a Liviana Leita (direttore della sezione di Gorizia del CRA-Istituto Sperimentale per la Nutrizione delle Piante) e Josef Parente (direttore dell’ERSA-FVG), è coordinatore del workshop L’emergenza mucca pazza che il prossimo 23 maggio si svolgerà a Villa Chiozza di Scodovacca (Cervignano – Udine).

«La più recente documentazione scientifica sull’eziologia e sulla risposta patologica in animali e uomo delle malattie encefaliche spongiformi – continua Legname - ha avanzato l’ipotesi, ragionevolmente sostenuta dai maggiori esperti in materia, che la malattia possa venire trasmessa orizzontalmente, da specie a specie, e che i comparti ambientali, acqua e suolo, possano rappresentare, rispettivamente, una via e un bacino di accumulo dell’infezione».

In risposta all’emergenza mucca pazza, nel 2001 la sezione di Gorizia del Consiglio per la Ricerca e Sperimentazione in Agricoltura e l’Università di Udine hanno condotto ricerche innovative, finanziate dal Ministero delle politiche agricole e forestali, sull’interazione suolo-prione e suolo-sottoprodotti di origine animale. Ricerche che hanno permesso di raggiungere un duplice obiettivo. Da un lato acquisire conoscenze importanti dalle cui applicazioni potrebbero trarre benefici comparti produttivi e di controllo dell’agroambientale. Dall’altro una maggior visibilità scientifica a livello internazionale dell’attività di ricerca nel settore che viene condotta nella Regione Friuli Venezia Giulia.

Ma cosa hanno in comune l'encefalopatia spongiforme bovina (BSE), lo scrapie e la malattia di Creutzfeldt-Jakob? Il prione, un agente proteico alterato capace di moltiplicarsi nell'organismo, determinando la degenerazione del tessuto nervoso.

Il prione è infatti una proteina che in seguito a un’alterazione di forma acquisisce la capacità di replicarsi e accumularsi nel cervello, procurando la distruzione delle cellule cerebrali. È ritenuto il responsabile delle malattie neurodegenerative raggruppate sotto il nome generico Encefalopatia spongiforme trasmissibile (TSE). Le TSE comprendono l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE), lo scrapie e la malattia di Creutzfeldt-Jakob (variante umana della malattia della mucca pazza). «Anche se la causa di queste patologie degenerative è stata indivduata - l’alterazione del prione – ancora devono essere compiuti passi in avanti per individuare i meccanismi molecolari che determinano la proliferazione della proteina – chiarisce Legname -. Per questo gruppo di patologie neurodegenerative, dall’esito fatale, non esiste attualmente nessuna terapia farmacologica».