La scoperta che una malattia rara del cervello dei bovini può mutare in BSE ha dato una nuova vita alla teoria che il morbo della mucca pazza ha avuto inizio tra le mucche invece che tra le pecore. 

Quando a metà degli anni Ottanta, la BSE fu scoperta nei bovini britannici, la teoria più accreditata prevedeva che i bovini avevano inizialmente contratto la malattia consumando cibo contenente i resti di animali infetti dalla scrapie, una malattia degli ovini. Entrambe la BSE e la scrapie, sono causate dall’infezione dei prioni, una forma mutata di normali proteine del cervello. Avendo fatto questo salto di specie, la BSE si sarebbe poi diffusa quando si è cominciato a usare le carcasse dei bovini per produrre mangimi da dare alle mucche.

Finora i tentativi di riprodurre la BSE, dando deliberatamente la scrapie ai bovini, hanno fallito e molti paesi hanno mantenuto gli ovini come componente dei mangimi per i bovini senza avere problemi di BSE. Queste osservazioni hanno portato alcuni scienziati a ipotizzare che la BSE può sorgere come una condizione rara e spontanea nei bovini stessi, che può poi diffondersi ad altri capi quando le mucche mangiano i resti degli animali infettati.

Una nuova svolta a questa ipotesi arriva dagli studi su una malattia chiamata encefalopatia amiloidotica spongiforme bovina o BASE. Una malattia scoperta nel 2003, quando due mucche italiane, sulle decine di migliaia massacrate in tutta Europa alla ricerca della BSE, erano risultate infette da un prione che sembrava diverso da quello che provoca la BSE. Il prione della BASE ha, infatti, un peso molecolare inferiore e uno, anziché due, zuccheri legati ad esso. Il cervello delle mucche affette da BASE risultavano danneggiati in zone diverse da quelli infetti da BSE e avevano densi depositi di una proteina chiamati amiloidi che non erano stati visti negli individui con BSE. Prioni simili sono stati poi trovati i Francia, Germania e Giappone.   

Fabrizio Tagliavini e i suoi colleghi dell’Istituto Carlo Besta di Milano, hanno iniettato materiale proveniente da cervelli di mucche con BSE o BASE nei topi. Negli animali modificati geneticamente per produrre la PrP bovina – la forma normale della proteina prione – la BSE e la BASE hanno prodotto sintomi e danni celebrali diversi, confermando che la BASE è una malattia diversa. 

Quando Tagliavini ha iniettato il materiale proveniente da cervelli di mucche con la BASE nei topi con la loro normale, nessuno ha sviluppato sintomi e solo uno è stato trovato positivo ai test per un prione – che sembrava simile a quello della BSE e non a quello della BASE. Quando il materiale proveniente dal cervello del primo gruppo di topi è stato poi iniettato in un secondo gruppo di topi, tutti hanno sviluppato la tipica BSE (PLoS Pathogens, DOI: 10.1371/journal.ppat.0030031). In un esperimento non pubblicato, Tagliavini ha mostrato come la conversione del prione della BASE in quello della BSE può avvenire anche nella milza dei topi ingegnerizzati per portare la PrP bovina. 

Se la BASE può mutare in BSE, potrebbe anche essere avvenuto nelle mucche. “Penso che la BASE sia una normale malattia da prione che si sviluppa nei bovini più vecchi, e che successivamente si è trasformata in BSE” ha affermato Tagliavini.

Un’altra possibilità è che la BASE si sia modificata in BSE dopo che i resti delle mucche erano serviti a nutrire le pecore. In alcune ricerche preliminari Hubert Laude dell’Inra, l’agenzia nazionale francese per l’agricoltura, nel Jouy-en-Josas, ha detto di avere ottenuto che la BASE si trasformasse in BSE in topi ingegnerizzati a portare la PrP ovina ma non nei topi con la PrP bovina o umana.

Debora MacKenzie